清晨,在一陣陣?guó)Q笛聲中,一輛救護(hù)車(chē)飛馳駛來(lái),救護(hù)車(chē)?yán)镙d著一名剛出生的嬰兒小東(化名)。小東在當(dāng)?shù)爻錾螅l(fā)現(xiàn)他的右側(cè)臀部和大腿巨大腫塊伴隨著紅斑,伴有先天性的心臟病。由于病情復(fù)雜且罕見(jiàn),當(dāng)?shù)蒯t(yī)院緊急聯(lián)系鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院(省婦幼保健院、省婦女兒童醫(yī)院)進(jìn)行檢查和治療,挽救這名剛剛來(lái)到人間的嬰兒。
經(jīng)過(guò)鄭大三附院骨科專(zhuān)家初診,排除患兒是骨科疾病后,科室迅速聯(lián)系了血管瘤外科主任喬軍波進(jìn)行會(huì)診。
在對(duì)小東進(jìn)行查體時(shí),發(fā)現(xiàn):小東右側(cè)臀部呈明顯腫塊樣。小東爸說(shuō),孩子剛出生就發(fā)現(xiàn)右側(cè)的屁股和大腿比左側(cè)大了很多,而且皮膚有大面積的紅斑,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以為孩子的問(wèn)題是骨盆發(fā)育畸形導(dǎo)致,但鄭大三附院會(huì)診的檢查顯示事情遠(yuǎn)沒(méi)有這么簡(jiǎn)單......
喬軍波經(jīng)過(guò)一番詳細(xì)的體格檢查,他發(fā)現(xiàn)這是一例極其嚴(yán)重的動(dòng)靜脈畸形。喬軍波說(shuō),像這種不明原因的先天性腫塊,伴有皮膚紅斑、皮溫高,觸摸有搏動(dòng)、震顫,聽(tīng)診有呼呼的雜音,是典型的動(dòng)靜脈畸形。
隨后,對(duì)小東進(jìn)行了全面詳細(xì)的檢查,以確定病變的具體范圍和嚴(yán)重程度。
小東的影像結(jié)果也恰恰印證了這一點(diǎn)。血管造影結(jié)果顯示,患兒右側(cè)臀部及大腿諸肌群增厚,其間有多發(fā)增粗、迂曲動(dòng)靜脈血管團(tuán)影并可見(jiàn)多支異常供血?jiǎng)用};右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈明顯增粗,右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈后干及主要分支臀上動(dòng)脈明顯增粗迂曲,走行區(qū)內(nèi)見(jiàn)多發(fā)動(dòng)靜脈溝通支;病變累及腰3、4、5動(dòng)脈右支、右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈、臀上動(dòng)脈、旋股外動(dòng)脈、髂內(nèi)靜脈、髂外靜脈等多個(gè)重要血管。并且由于嚴(yán)重的病變累及大面積的肌肉,導(dǎo)致小東的右側(cè)髖關(guān)節(jié)活動(dòng)已輕度受限,幸運(yùn)的是他的骨質(zhì)還沒(méi)有遭到破壞。
小東的病情十分的危急,如果不及時(shí)治療,動(dòng)靜脈畸形會(huì)逐步加重并導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥如出血、皮膚潰爛、患肢功能障礙、心衰等,最終導(dǎo)致截肢甚至是死亡!
在小東家屬的強(qiáng)烈要求下,面對(duì)一個(gè)剛剛出生的小生命,為了防止病變進(jìn)一步發(fā)展出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥,喬軍波決定盡快為小東安排手術(shù)。
動(dòng)靜脈畸形手術(shù)最擔(dān)心的就是出血,而出血對(duì)于新生兒來(lái)說(shuō)是致命的損傷。面對(duì)如此棘手問(wèn)題,喬軍波決定采取射頻微創(chuàng)的手術(shù)方法分次治療,既能夠有效去除病變,又能夠避開(kāi)術(shù)中大出血的風(fēng)險(xiǎn),安全且有效,這也是目前對(duì)于小東來(lái)說(shuō)最安全有效的治療方法。
經(jīng)過(guò)縝密的術(shù)前準(zhǔn)備后,小東于1月15號(hào)如期進(jìn)行手術(shù),歷時(shí)3個(gè)多小時(shí)的手術(shù),術(shù)中幾乎沒(méi)有出血,各項(xiàng)指標(biāo)均正常,術(shù)后生命體征平穩(wěn),手術(shù)成功!
考慮患兒年齡較小,術(shù)后轉(zhuǎn)至NICU監(jiān)護(hù)。現(xiàn)患者病情穩(wěn)定,恢復(fù)良好,愿寶寶在所有盡心為她付出的醫(yī)務(wù)人員的照護(hù)下早日康復(fù)。
動(dòng)靜脈畸形科普小貼士
動(dòng)靜脈畸形是一種高流量的先天性血管畸形,由擴(kuò)張的動(dòng)脈和靜脈組成,異常的動(dòng)靜脈之間缺乏正常的毛細(xì)血管床。動(dòng)脈血不經(jīng)過(guò)毛細(xì)血管床,而是經(jīng)動(dòng)靜脈之間形成的瘺口直接流向靜脈血管,導(dǎo)致靜脈血管充盈,長(zhǎng)時(shí)間靜脈血淤積,進(jìn)而形成血栓。
動(dòng)靜脈畸形按照疾病進(jìn)展的嚴(yán)重程度可分為四期:
Ⅰ期(靜止期):無(wú)癥狀,通常從出生到青春期。病灶不明顯,或僅僅表現(xiàn)為葡萄酒色斑或血管瘤消退期的外觀表現(xiàn)。觸診可及皮溫升高。
Ⅱ期(擴(kuò)張期)):通常從青春期開(kāi)始,腫物增大,膚色加深,侵及皮膚和深部結(jié)構(gòu)。觸診可及搏動(dòng)、震顫,聽(tīng)診可聞及雜音。
Ⅲ期(破壞期):出現(xiàn)自發(fā)性壞死、慢性潰瘍、疼痛或出血等癥狀。
Ⅳ期(失代償期):因長(zhǎng)期血流動(dòng)力學(xué)異常,并發(fā)高排低阻性心功能不全或心力衰竭。
如果不及時(shí)治療,或者誤診,就可能錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī),從而導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥如出血、疼痛或壞死,最終需要截肢!甚至是累及心臟,導(dǎo)致心衰,危及生命。(李天天)
來(lái)源:鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院
責(zé)編:吳兵
審核:劉鶴洋